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诡异的成人Still病,你听说过吗?

2018-10-12 00:21   来源:采集

  

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高热长年反复,体温经常超过39度,最高甚至达40度以上,30岁的刘平(化名)被这病折磨得整日全身乏力,高热发作时还伴有关节肌肉疼痛、红色皮疹,长时间就医花费大不说,让人纠结的是病情还得不到控制。她是在一天下班后突然感觉浑身疼痛,非常难受,发热最高体温到41度,烧了退,退了又烧,反反复复的。一开始以为只是小感冒,但吃了药、输了消炎针都不行,之后又吃了中药也没半点好转,一发病就卧床不起,因为一点力气都没有,肌肉关节也疼得让人受不了。因为这病,她经常往返于昆明市各大小诊所,附近医院也跑遍了,全身检查都做过多次,从各项数据指标来看,有的医生说是炎症情况严重,有的医生说得继续检查,一直没能确诊。

云南省中医医院风湿病中心(科)王燕医生告诉记者,在风湿科工作了十多年,成人Still病患者仅遇到过10位左右。她回忆,刘平当时提供的门诊病历和检查报告单数十页,胸部X片、CT、各种抽血化验检查应有尽有,还有各种消炎针水输液记录等等。最后刘平经朋友介绍来到云南省中医医院风湿病科,通过全面检查分析、科室组织会诊讨论后,刘平被确诊患了“成人still病”。“这种‘日日高烧’病并不罕见,对于发病的原因,医学界目前还没有确切的定论,不过可以确定的是,成人still病不属于通常所说的细菌、病毒引起的感染性发烧,其特点是反复高烧,伴有关节肌肉疼痛、一过性皮疹、咽痛、淋巴结肿大等症状,但大部分病人预后良好,很少会引起身体器官衰竭,所以不属于绝症。”王燕医生说。

成人Still病不同于类风湿关节炎,由于发病时血白细胞明显升高,曾经被称为“亚急性变应性败血症”,其临床表现类似于全身型起病的幼年型慢性关节炎(即Still病),表现为高热、关节痛、主要分布于躯干与四肢的一过性皮疹、咽痛、淋巴结肿大、肝脾肿大及白细胞增多。此病好发于30~40岁,女性多于男性,高热可自行缓解,但病情可反复发作,因本病与感染性疾病、肿瘤、其他免疫性疾病有相似的临床表现,所以是一种比较难诊断的疾病,容易误诊。

王燕医生介绍,几乎100%的成人still病患者都有发热,多呈弛张热、回归热或周期性的顽固高热,为每日的单峰热或双峰热。同时,在疾病早期90%患者会出现斑丘疹或红斑,主要位于躯干、上臂及下肢以及机械刺激的部位,很少出现在面部、手掌及足趾;皮疹为棕红色或橙色,不伴有瘙痒,皮疹一般出现在发热高峰期的数个小时,与发热相平行,热退则皮疹消退,即时隐时现是本病皮疹的特点。而关节痛及关节炎也是主要表现之一,发生率88%以上,可为多关节炎或寡关节炎,发热时加剧,热退后减轻或缓解。滑膜炎时可有渗出性关节积液,但一般轻微而短暂,较少引起关节残疾或破坏。关节肿痛可呈游走性,以膝关节最早和最易受累,近端指间关节、掌指关节等也常受侵犯。关节症状可首发,也可在发热数周乃至数年后才出现。半数以上有不同程度的肌肉酸痛,可为全身性,或以小腿腓肠肌痛为主。90%以上患者可有咽喉疼痛,但咽部检查仅有轻微充血、红肿,细菌培养检查阴性。

那么,这种罕见的病种是谁发现的呢?王燕医生介绍,其实,成人still病的历史并不长,却引发了风湿免疫科医生的无限关注与好奇,关于它的故事,还要从一百年前地球另一端的英国讲起。1896年以前,人们认识最多的,是一种叫类风湿关节炎的疾病,它多发于成人;但是极少数的儿童也会出现关节肿痛的表现,人们一知半解地把它们也归类到类风湿关节炎中去,称为幼年类风湿关节炎。

直到1896年,同样在伦敦的一所儿童医院,未满30岁的病理学博士GeorgeF.Still长期观察了一组关节痛的儿童之后,在他的毕业论文中记录了一些发现:在临床表现上,这些儿童关节的梭形肿胀更像是关节外软组织的增厚,而没有骨赘增生和摩擦感,即使发病很多年后也如此,而类风湿关节炎往往会有关节软骨和骨的破坏变形。在病理报告中,即使多年病程的这一组儿童,也未曾发生软骨和骨的破坏,仅仅关节囊和囊外组织的增生被发现,而软骨破坏很常见于很早期的类风湿关节炎。另外的一些症状则在类风湿关节炎中少见,比如发热、淋巴结和脾脏的肿大以及心包炎症。因而,他认为这一组儿童所患的,是不同于类风湿性关节炎的另一种疾病。这种观点逐渐在学术界得到认同,该病也以他的名字被命名为Still病。而相似的病情也会发生于成年人,就是今天所说的成人Still病。

风湿免疫性疾病一向以症状奇特让人摸不着头脑闻名,而成人Still病,又恰恰是其中最稀奇古怪的疾病之一。王燕医生说,每位患者都会问她一句话,“医生,这个病那么罕见,为什么‘中彩’的会是我?”尤其在听说本病在国外的发病率只有百万分之几的时候,病人难免心中黯然。然而,风湿免疫科的教材里常常出现这样经典的字眼:“××××病的病因和发病机制未明。多数研究认为,感染和自身免疫反应是××××病的中心环节,而遗传和环境因素等则增加了患者的易感性”。成人Still病的发病机制尚未明确,在当下的医学研究中,认为本病与感染、遗传和免疫异常相关。

许多患者也会问,“我得的这病严重吗?”王燕医生说,“要知道,EricBywaters在1972年把成人Still病从类风湿关节炎中分离开来的原因之一,就是经过长期的观察,发现相比类风湿关节炎的高致残性,成人Still病的关节病变进展程度是温和的,关节侵蚀和影像学改变并不多见。而肝损害、心包炎和胸膜炎、肾损害也以轻症为主,多随疾病缓解而消退。部分患者可完全缓解,不再复发。也有患者经一次或几次复发后彻底缓解。即使复发,病情也往往较首次发作轻微,持续时间较短。然而,仍然有不少患者病情持续活动,发展为严重的关节破坏并强直,甚至需行关节置换术。另外,也有患者死亡的情况出现,致死原因包括病程中并发出现了急性呼吸窘迫综合征、重症心肌炎、继发性淀粉样变、急性肝衰竭等等。因而,病程中的严密监护以及规范而个体化的治疗,是非常必要的。虽然成人Still病和类风湿关节炎存在诸多差异,但由于指向它们的直接病因都是机体免疫系统的紊乱,所以我们治疗的方式一般是中西医结合诊治。

最后,王燕医生也提醒广大市民,如果有发热高烧,总也不退。退烧药?没用!消炎药?没用!冰块?更没用!天旋地转之际,需要小心提防——是不是染上了“成人Still病”?应及时到风湿免疫科进行检查,及时确诊,规范治疗!

受访专家

王燕:主任医师(教授),硕士研究生导师,云南省中医风湿病专业委员会委员。1988年毕业于昆明医学院医疗专业,系统学习过中医理论及应用心理学。从事中西医结合临床、教学及科研工作30年,先后在过心肺内科、急诊科、ICU病房、神经内科、风湿病科。承担过中医学院《中医急诊学》、《神经内科学》、《西医诊断学》教学任务;具有扎实的医学基础知识和临床技能经验;临床及教学经验丰富。曾多次到省内外多家大医院进修学习,主持及参与科研多项,工作之余撰写论文30余篇,参与编写风湿病系列专著3本。擅长应用中西医结合方法治疗类风湿关节炎、强直性脊柱炎、干燥综合征、多发性肌炎、痛风、系统性红斑狼疮、骨关节炎、头痛及失眠等疾病。同时能应用心理学方法对躯体疾病所致的心理障碍进行一定的干预和疏导。

点击观看云南中医药大学第一附属医院/云南省中医医院风湿病中心(科)宣传片

项目名称:《风湿病知多少》

实施主体:云南省中医医院、云南省中医医院风湿病科

编审:彭江云、普勇斌

总编:张小贝责任编辑、版式设计:王帆

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